Viêm bì cơ (Dermatomyositis)

Viêm bì cơ (Dermatomyositis) là một bệnh viêm cơ hiếm gặp, đặc trưng bởi tình trạng yếu cơ và phát ban da đặc biệt. Nó thuộc nhóm bệnh cơ viêm được gọi là bệnh cơ viêm. Bệnh ảnh hưởng đến cả người lớn và trẻ em, mặc dù thường gặp hơn ở phụ nữ so với nam giới. Độ tuổi khởi phát thường là từ 40-60 ở người lớn và 5-15 ở trẻ em.

Nguyên nhân gây viêm bì cơ

Nguyên nhân chính xác của viêm bì cơ vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, nó được cho là một bệnh tự miễn, nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn tấn công các mô khỏe mạnh, trong trường hợp này là da và cơ. Một số yếu tố có thể góp phần vào sự phát triển của bệnh bao gồm:

Di truyền: Một số gen nhất định có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh. Mặc dù viêm bì cơ không di truyền trực tiếp, nhưng yếu tố di truyền có thể làm tăng tính nhạy cảm với bệnh nếu kết hợp với các yếu tố môi trường kích hoạt.
Môi trường: Tiếp xúc với một số loại virus hoặc vi khuẩn, cũng như một số loại thuốc, có thể kích hoạt bệnh ở những người dễ mắc bệnh. Tuy nhiên, cần nhiều nghiên cứu hơn để xác định chính xác các yếu tố môi trường nào đóng vai trò quan trọng.
Ung thư: Ở người lớn, viêm bì cơ đôi khi có thể liên quan đến ung thư, đặc biệt là ung thư phổi, buồng trứng, tuyến tụy, dạ dày, đại tràng và vú. Sự liên quan này có thể do phản ứng của hệ miễn dịch với khối u. Việc tầm soát ung thư được khuyến nghị cho những người lớn mới được chẩn đoán mắc viêm bì cơ.

Triệu chứng của viêm bì cơ

Các triệu chứng của viêm bì cơ có thể phát triển từ từ hoặc đột ngột. Các triệu chứng da và cơ thường xuất hiện cùng nhau, nhưng đôi khi một triệu chứng có thể xuất hiện trước triệu chứng kia. Một số triệu chứng phổ biến bao gồm:

Phát ban da: Đây thường là dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Phát ban có thể có màu đỏ tím và thường xuất hiện trên mặt (đặc biệt là mí mắt), khớp ngón tay, khuỷu tay, đầu gối, ngực và lưng. Một số người có thể bị sưng tím quanh mắt (heliotrope rash), sẩn cứng màu đỏ trên các khớp ngón tay (Gottron’s papules), hoặc phát ban đỏ có vảy trên da đầu, mặt, cổ, ngực hoặc lưng (shawl sign).
Yếu cơ: Tình trạng yếu cơ thường ảnh hưởng đến các cơ gần thân, chẳng hạn như cơ ở cổ, vai, hông và đùi. Nó có thể khiến bạn khó khăn khi đứng dậy khỏi ghế, leo cầu thang hoặc nâng vật nặng. Yếu cơ đối xứng hai bên là điểm đặc trưng của viêm bì cơ.
Đau cơ: Đau cơ có thể xuất hiện nhưng thường ít nghiêm trọng hơn so với tình trạng yếu cơ.
Mệt mỏi: Mệt mỏi là một triệu chứng phổ biến khác của viêm bì cơ.
Khó nuốt (Dysphagia): Yếu cơ ở cổ họng có thể gây khó nuốt.
Khàn giọng: Yếu cơ thanh quản có thể gây khàn giọng.
Các triệu chứng khác: Một số người có thể bị đau khớp, khó thở, sốt nhẹ hoặc sụt cân.

Chẩn đoán viêm bì cơ

Việc chẩn đoán viêm bì cơ dựa trên sự kết hợp các yếu tố, bao gồm tiền sử bệnh, khám sức khỏe, xét nghiệm máu và các xét nghiệm khác. Một số xét nghiệm thường được sử dụng để chẩn đoán viêm bì cơ bao gồm:

Xét nghiệm máu: Xét nghiệm máu có thể phát hiện các kháng thể đặc hiệu liên quan đến viêm bì cơ, chẳng hạn như kháng thể anti-Jo-1 (và các kháng thể kháng synthetase khác), anti-Mi-2, anti-SRP. Xét nghiệm máu cũng có thể đo lường mức độ enzyme cơ, chẳng hạn như creatine kinase (CK), aldolase, có thể tăng lên khi cơ bị tổn thương.
Điện cơ (Electromyography – EMG): EMG đo hoạt động điện trong cơ và có thể giúp xác định xem có bất thường nào trong cơ hay không.
Sinh thiết cơ: Sinh thiết cơ liên quan đến việc lấy một mẫu mô cơ nhỏ để kiểm tra dưới kính hiển vi. Sinh thiết cơ có thể giúp xác nhận chẩn đoán viêm bì cơ và loại trừ các tình trạng khác.
Sinh thiết da: Sinh thiết da cũng có thể được thực hiện để xác nhận chẩn đoán.
Chụp cộng hưởng từ (MRI): MRI có thể được sử dụng để đánh giá tình trạng viêm và tổn thương cơ.

Điều trị viêm bì cơ

Không có cách chữa khỏi hoàn toàn viêm bì cơ, nhưng việc điều trị có thể giúp kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng. Các lựa chọn điều trị bao gồm:

Corticosteroid: Corticosteroid, chẳng hạn như prednisone, là thuốc chống viêm được sử dụng để giảm viêm và ức chế hệ thống miễn dịch.
Thuốc ức chế miễn dịch: Các thuốc ức chế miễn dịch, chẳng hạn như methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, được sử dụng để ức chế hệ thống miễn dịch và làm chậm tiến triển của bệnh.
Globulin miễn dịch đường tĩnh mạch (IVIG): IVIG là một sản phẩm máu chứa kháng thể từ những người hiến máu khỏe mạnh. Nó có thể giúp giảm viêm và cải thiện sức mạnh cơ bắp.
Các thuốc sinh học nhắm mục tiêu: Ví dụ như Rituximab (nhắm mục tiêu tế bào B).
Vật lý trị liệu: Vật lý trị liệu có thể giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp, phạm vi vận động và chức năng.
Liệu pháp hỗ trợ: Các liệu pháp hỗ trợ, chẳng hạn như liệu pháp ngôn ngữ và liệu pháp nghề nghiệp, có thể giúp những người bị viêm bì cơ đối phó với những thách thức của bệnh.

Tiên lượng

Tiên lượng cho viêm bì cơ rất khác nhau. Một số người có thể đáp ứng tốt với điều trị và đạt được sự thuyên giảm, trong khi những người khác có thể bị yếu cơ kéo dài và các biến chứng khác. Việc chẩn đoán và điều trị sớm có thể cải thiện tiên lượng. Điều quan trọng là phải làm việc chặt chẽ với bác sĩ để phát triển một kế hoạch điều trị phù hợp với nhu cầu cá nhân của bạn. Các yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng bao gồm tuổi khởi phát, mức độ nghiêm trọng của bệnh, và sự hiện diện của các bệnh lý kèm theo.

Biến chứng

Nếu không được điều trị, viêm bì cơ có thể dẫn đến một số biến chứng, bao gồm:

Suy hô hấp: Yếu cơ hô hấp có thể gây khó thở và có khả năng dẫn đến suy hô hấp.
Khó nuốt (Dysphagia): Yếu cơ họng có thể gây khó nuốt, dẫn đến suy dinh dưỡng và mất nước.
Viêm phổi hít: Khó nuốt cũng có thể làm tăng nguy cơ viêm phổi hít, xảy ra khi thức ăn hoặc chất lỏng xâm nhập vào phổi.
Calcinosis: Calcinosis là sự hình thành các cặn canxi dưới da, gây đau và khó chịu. Tình trạng này thường gặp hơn ở trẻ em bị viêm bì cơ vị thành niên.
Ung thư: Như đã đề cập trước đó, viêm bì cơ ở người lớn đôi khi có thể liên quan đến ung thư. Điều quan trọng là phải được sàng lọc ung thư nếu bạn được chẩn đoán mắc viêm bì cơ.
Các vấn đề về tim: Viêm bì cơ có thể ảnh hưởng đến tim, gây viêm cơ tim (viêm cơ tim) hoặc rối loạn nhịp tim.
Loét dạ dày tá tràng: Một biến chứng có thể xảy ra, đặc biệt khi sử dụng corticosteroid.

Sống chung với viêm bì cơ

Sống chung với viêm bì cơ có thể là một thách thức, nhưng có những điều bạn có thể làm để kiểm soát các triệu chứng của mình và cải thiện chất lượng cuộc sống. Những lời khuyên này bao gồm:

Tuân thủ kế hoạch điều trị của bạn: Điều quan trọng là phải dùng thuốc theo chỉ định và tham gia tất cả các cuộc hẹn với bác sĩ.
Vật lý trị liệu thường xuyên: Vật lý trị liệu có thể giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp, phạm vi vận động và chức năng.
Nghỉ ngơi đầy đủ: Mệt mỏi là một triệu chứng phổ biến của viêm bì cơ, vì vậy điều quan trọng là phải nghỉ ngơi đầy đủ.
Ăn một chế độ ăn uống lành mạnh: Một chế độ ăn uống lành mạnh có thể giúp bạn duy trì sức mạnh và năng lượng.
Tham gia một nhóm hỗ trợ: Nói chuyện với những người khác mắc viêm bì cơ có thể cung cấp hỗ trợ và khuyến khích về mặt tinh thần.
Bảo vệ da khỏi ánh nắng mặt trời: Vì phát ban da có thể bị nặng hơn do tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Nghiên cứu hiện tại

Nghiên cứu đang được tiến hành để tìm hiểu thêm về nguyên nhân, phương pháp chẩn đoán và điều trị viêm bì cơ. Các lĩnh vực nghiên cứu đầy hứa hẹn bao gồm:

Liệu pháp nhắm mục tiêu: Các nhà nghiên cứu đang nghiên cứu các liệu pháp nhắm mục tiêu mới có thể đặc biệt nhắm vào các bộ phận cụ thể của hệ thống miễn dịch.
Liệu pháp gen: Liệu pháp gen là một lĩnh vực nghiên cứu đầy hứa hẹn có thể một ngày nào đó cung cấp một phương pháp chữa trị viêm bì cơ.
Thuốc sinh học: Thuốc sinh học là một loại thuốc mới nhắm vào các protein cụ thể trong hệ thống miễn dịch.

Title

Nội dung tùy chỉnh

Hy vọng bài viết này đã cung cấp cho bạn một cái nhìn tổng quan toàn diện về viêm bì cơ. Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi hoặc thắc mắc nào, vui lòng tham khảo ý kiến bác sĩ.

Tóm tắt về Viêm bì cơ

Viêm bì cơ (Dermatomyositis) là một bệnh viêm cơ hiếm gặp, đặc trưng bởi yếu cơ và phát ban da đặc biệt. Mặc dù nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết, nhưng nó được cho là một bệnh tự miễn, nơi hệ thống miễn dịch tấn công nhầm lẫn các mô khỏe mạnh. Phát ban da thường là triệu chứng đầu tiên, xuất hiện với màu đỏ tím trên mặt, khớp ngón tay, khuỷu tay và đầu gối. Yếu cơ, đặc biệt là ở các cơ gần thân, cũng là một triệu chứng nổi bật, gây khó khăn trong các hoạt động hàng ngày như đứng dậy, leo cầu thang hoặc nâng vật nặng.

Chẩn đoán viêm bì cơ liên quan đến việc đánh giá tiền sử bệnh, khám sức khỏe và các xét nghiệm như xét nghiệm máu (tìm kiếm các kháng thể đặc hiệu và enzyme cơ), điện cơ (EMG) và sinh thiết cơ. Điều trị tập trung vào việc kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng, thường sử dụng corticosteroid để giảm viêm, thuốc ức chế miễn dịch để ức chế hệ thống miễn dịch và vật lý trị liệu để cải thiện sức mạnh cơ bắp và chức năng.

Điều quan trọng cần nhớ là viêm bì cơ có thể liên quan đến ung thư ở người lớn, đặc biệt là ung thư phổi, buồng trứng, tuyến tụy, dạ dày, đại tràng và vú. Sàng lọc ung thư là rất quan trọng sau khi chẩn đoán. Mặc dù không có cách chữa khỏi hoàn toàn, nhưng việc điều trị sớm và tuân thủ kế hoạch điều trị có thể giúp kiểm soát các triệu chứng, cải thiện chất lượng cuộc sống và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng như suy hô hấp, khó nuốt và calcinosis. Hỗ trợ từ các nhóm hỗ trợ và chuyên gia y tế cũng rất quan trọng trong việc quản lý tình trạng này.

Tài liệu tham khảo:

Sakatani, K., Nishino, I., & Katsuya, H. (2018). Etiology and pathogenesis of inflammatory myopathies. Current Opinion in Rheumatology, 30(6), 612–618.
Dalakas, M. C. (2015). Inflammatory muscle diseases. The New England Journal of Medicine, 372(18), 1737–1747.
Distad, B. J., & Spindler, K. P. (2020). Inflammatory myopathies: Clinical features, immunopathogenesis, and diagnosis. UpToDate. Truy cập từ www.uptodate.com
Oddis, C. V. (2016). Treatment of inflammatory myopathies. UpToDate. Truy cập từ www.uptodate.com

Câu hỏi và Giải đáp

Cơ chế tự miễn dịch nào được cho là đóng vai trò chính trong sự phát triển của viêm bì cơ?

Trả lời: Mặc dù cơ chế chính xác chưa được hiểu rõ hoàn toàn, nhưng người ta cho rằng viêm bì cơ xảy ra do sự tấn công nhầm lẫn của hệ thống miễn dịch vào các mạch máu nhỏ cung cấp máu cho cơ và da. Điều này dẫn đến viêm và tổn thương các mô này. Các kháng thể nhắm vào các thành phần của tế bào, như anti-Jo-1 (nhắm vào histidyl-tRNA synthetase), cũng được tìm thấy ở một số bệnh nhân và được cho là góp phần vào quá trình bệnh.

Ngoài corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch, còn lựa chọn điều trị nào khác cho viêm bì cơ, đặc biệt là đối với những người không đáp ứng với các liệu pháp tiêu chuẩn?

Trả lời: Đối với những bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch, các lựa chọn điều trị khác bao gồm globulin miễn dịch đường tĩnh mạch (IVIG), thuốc sinh học như rituximab (nhắm vào các tế bào B), và các liệu pháp nhắm mục tiêu khác như thuốc ức chế JAK. Vật lý trị liệu và liệu pháp nghề nghiệp cũng rất quan trọng để duy trì sức mạnh cơ bắp và chức năng.

Làm thế nào để phân biệt viêm bì cơ với viêm đa cơ, một bệnh cơ viêm khác?

Trả lời: Mặc dù cả viêm bì cơ và viêm đa cơ đều gây yếu cơ, nhưng viêm bì cơ được phân biệt bởi sự hiện diện của các phát ban da đặc trưng, như heliotrope rash và Gottron’s papules. Sinh thiết cơ cũng có thể giúp phân biệt hai tình trạng này, cho thấy các kiểu viêm và tổn thương khác nhau.

Vai trò của di truyền trong viêm bì cơ là gì? Có gen cụ thể nào liên quan đến nguy cơ mắc bệnh tăng lên không?

Trả lời: Di truyền được cho là đóng một vai trò trong viêm bì cơ, mặc dù nó không phải là một bệnh di truyền theo nghĩa cổ điển. Một số gen nhất định, đặc biệt là những gen liên quan đến hệ thống miễn dịch, đã được tìm thấy có liên quan đến nguy cơ mắc bệnh tăng lên. Tuy nhiên, yếu tố môi trường cũng được cho là góp phần kích hoạt bệnh ở những người dễ mắc bệnh về mặt di truyền.

Tiên lượng dài hạn cho bệnh nhân viêm bì cơ là gì? Những yếu tố nào ảnh hưởng đến kết quả?

Trả lời: Tiên lượng dài hạn cho viêm bì cơ rất khác nhau. Một số bệnh nhân đáp ứng tốt với điều trị và đạt được sự thuyên giảm, trong khi những người khác có thể bị yếu cơ và tàn tật dai dẳng. Các yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng bao gồm mức độ nghiêm trọng của bệnh, tuổi khởi phát, sự hiện diện của các biến chứng như bệnh phổi kẽ và liên quan đến ung thư. Việc chẩn đoán và điều trị sớm có thể cải thiện đáng kể kết quả.

Một số điều thú vị về Viêm bì cơ

Heliotrope rash: Phát ban màu tím quanh mắt, được gọi là heliotrope rash (do giống màu hoa heliotrope), là một dấu hiệu đặc trưng của viêm bì cơ và thường là một trong những triệu chứng đầu tiên xuất hiện. Nó có thể bị nhầm lẫn với dị ứng hoặc các vấn đề về da khác.
Gottron’s papules: Những nốt sần phẳng, có vảy, màu đỏ tím trên các khớp ngón tay, được gọi là Gottron’s papules, là một dấu hiệu cổ điển khác của viêm bì cơ. Chúng cũng có thể xuất hiện trên khuỷu tay, đầu gối hoặc mắt cá chân.
Mechanic’s hands: Một số người bị viêm bì cơ phát triển các vết nứt đau, có vảy trên lòng bàn tay và mặt bên của các ngón tay, giống như bàn tay của một thợ máy.
Liên kết với ung thư: Ở người lớn, viêm bì cơ có thể là một dấu hiệu cận ung thư, nghĩa là nó có thể phát triển trước, cùng lúc hoặc sau khi chẩn đoán ung thư. Điều này đặc biệt đúng đối với những người trên 50 tuổi.
Ảnh hưởng đến trẻ em: Viêm bì cơ vị thành niên là một dạng viêm bì cơ ảnh hưởng đến trẻ em. Nó thường có các triệu chứng khác với dạng người lớn, chẳng hạn như calcinosis (hình thành các cặn canxi dưới da) và vasculitis (viêm mạch máu).
Hiếm gặp: Viêm bì cơ là một bệnh hiếm gặp, ước tính ảnh hưởng đến khoảng 1-10 người trên 1 triệu người.
Chẩn đoán khó khăn: Viêm bì cơ có thể khó chẩn đoán vì các triệu chứng của nó có thể giống với các tình trạng khác, chẳng hạn như lupus ban đỏ hệ thống và viêm đa cơ.
Không lây nhiễm: Viêm bì cơ không lây nhiễm và không thể lây truyền từ người này sang người khác.
Nghiên cứu đang diễn ra: Nghiên cứu đang được tiến hành để tìm hiểu thêm về nguyên nhân và phương pháp điều trị viêm bì cơ. Điều này mang lại hy vọng cho các phương pháp điều trị mới và hiệu quả hơn trong tương lai.